Эпидемический летаргический энцефалит (болезнь Экономо) детского возраста

Под названием летаргического энцефалита Константин Фон Экономо в 1917 году описал заболевание, вспыхнувшее во время и после первой мировой войны почти во всех странах мира. Возбудителем эпидемического энцефалита является фильтрующийся вирус. Входными воротами вируса является слизистая носоглотки и верхних дыхательных путей. Контагиозность его невелика. Распространение инфекции происходит главным образом через носителей вируса – больных абортивными и хроническими формами заболевания. Секреты слизистых распространяют инфекцию. Заболевание наблюдается главным образом в зимнее время. Дети заболевают реже взрослых, более взрослые дети чаще маленьких, но заболевание наблюдается и в грудном возрасте. Не исключена и внутриутробная передача.

Сущность патологоанатомических изменений сводится к образованию рассеянных воспалительных очагов в области среднего мозга, в его оболочке – четверохолмии, зрительном бугре и подбугровой области. Макроскопические изменения либо отсутствуют, либо незначительны. Микроскопически в очагах наблюдается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и полибластическими элементами с реактивными явлениями со стороны нейроглии, что выражается различной глиозных узелков. В нервных элементах наблюдаются дегенеративные изменения различной степени тяжести. Нейронофагия выражена сравнительно слабо и редко встречается.

Инкубационный период длится от 14 дней до 3 месяцев; активность вируса сохраняется в организме в течение нескольких лет.

Начальные явления заболевания в различных случаях неодинаковы. Иногда наблюдается продромальный период в виде общего недомогания, головной боли, раздражительности. Грудные дети в большинстве случаев заболевают внезапно. У одних заболевание начинается с гриппозных явлений, кашля, рвоты или общей слабости и поносов, в других случаях – сонливостью. Температура при эпидемическом энцефалите не достигает высоких цифр (37,5-38°) и держится недолго (6-7 дней). Нередко болезнь протекает без повышения температуры или же с субфебрильной температурой. Весьма часто, даже в самом начале заболевания, отмечаются симптомы со стороны глазодвигателей: косоглазие, птоз, неравенство и изменение формы зрачков; нистагм, двоение; застойный сосок – явления редкие. Из других нервов иногда поражаются лицевой, двигательные ветви тройничного нерва и подъязычный. Все эти параличи, однако, быстро проходят, и поэтому у маленьких детей их часто не замечают. Иногда уже в самом начале отмечаются значительное слюнотечение, потение, сальность лица, иногда ненормальная сухость кожи. При поражении блуждающего нерва наблюдается расстройство дыхания, выражающееся в учащенном дыхании в течение часов, дней и даже недель (60-100 дыханий в минуту).

Иногда в острой стадии отмечаются расстройства тонуса мышц и понижение мышечной силы, каталептические состояния и дрожание. Очень рано обнаруживаются расстройства сна. При так называемой чисто летаргической форме можно наблюдать все степени – от сонливости до сопора и комы. Дети засыпают во время своих обычных занятий, и часто только с трудом удается их разбудить. Температура вообще нетипична и не оказывает влияния на сон; иногда после падения температуры сонливость даже усиливается. Такое летаргическое состояние может длиться днями, неделями и часто переходит в гиперкинетическую форму. В свободные интервалы отмечается бедность мимики, маскообразность лица. Иногда наблюдается расстройство сна обратного типа: длительная бессонница или своеобразное извращение формулы сна, а именно бессонница по ночам и сон днем или в течение первой половины дня. При этом очень многие дети днем обнаруживают совершенно нормальную психику.

Во время летаргического состояния или непосредственно за ним наступают явления раздражения, выражающиеся в хореаформных движениях или клонически-тонических судорогах. Судороги разной силы могут распространяться на одну или две конечности или на все тело. Особую форму представляют миоклонические подергивания, характеризующиеся резкими непроизвольными подергиваниями разных мышечных групп, не прекращающимися и во сне. Чаще всего они наблюдаются в брюшных и жевательных мышцах. Иногда заболевание выражается внезапно развивающейся мучительной икотой, длящейся обычно несколько дней и даже недель. Наблюдаются и тикозные движения мышц лица и конечностей. В некоторых случаях наблюдается спазм дыхательной мускулатуры, что может повести к смертельному исходу. Боли, иногда сильные, центрально или периферически обусловленные, играют большую роль у более взрослых детей, но с трудом могут быть установлены у маленьких. При вовлечении в болезненный процесс и пирамидных пучков отмечаются и пирамидные знаки.

Атипичные, или абортивные, случаи протекают совершенно нехарактерно. О них можно говорить лишь в тех случаях, когда после легкого общего заболевания с течением времени развивается характерная картина хронической стадии. Иногда анамнестически совершенно не удается установить заболевание, которое можно было бы привести в связь с последовательно развившейся болезнью.

У маленьких детей иногда наблюдается лишь картина острой интоксикации с высокой температурой, падением пульса, комой, запавшим лицом, иногда и с рвотой, тоническими или клоническими судорогами, местными подергиваниями, тризмом и пр. Смерть в этих случаях может наступить через несколько дней, и диагноз определяется только на вскрытии. Иногда картина, кроме лихорадки, выражается в какой-то оглушенности, расслабленности всех конечностей, понижении или потере рефлексов, перебирании пальцами, в общем двигательном беспокойстве и т. д.

Спинномозговая жидкость не представляет характерной картины. Часто она совершенно нормальна, иногда отмечаются слабо положительные белковые реакции и гипергликоз, иногда повышенное давление и увеличенный цитоз (до 30-40 клеток). Коллоидные реакции указывают на органическое заболевание мозга. Картина крови и мочи также не представляет ничего характерного. Иногда отмечаются кратковременные сыпи.

Температура может держаться несколько дней и недель. Летаргическое состояние длится обычно дольше – до 2 и больше месяцев. Для дальнейшего течения характерна склонность к внезапным обострениям.

Громадное значение для больных эпидемическим энцефалитом имеют конечные стадии, наступающие иногда непосредственно за острым состоянием или через определенный промежуток видимого здоровья, внезапно или постепенно (хроническая форма энцефалита). Такие случаи носят характер рецидива или обострения незаконченного болезненного процесса. Кроме наблюдаемых резидуальных явлений в области лицевых мышц, конечностей и явлений со стороны зрачков, двоения в глазах, насильственных движений хореатического и атетозного характера, которые еще через длительный промежуток времени могут улучшаться или совершенно пройти, наиболее важными, в особенности у детей, являются психические расстройства, выражающиеся в изменениях характера и интеллекта, и расстройства сна, которые могут осложнять эпидемический энцефалит в любой стадии. Личность больных может совершенно измениться. Дети становятся возбужденными, агрессивными: они дерутся, ломают вещи и т. д. Иногда возбуждение наступает приступами. У некоторых приступы наступают по ночам. Далее наблюдаются аморальные поступки, эротизм, наклонность к бродяжничеству, нелепым поступкам, дракам и пр. Резко выступают также дефекты интеллекта, ведущие иногда к слабоумию. Память и внимание значительно понижены. Чем моложе больной, тем резче выступают все эти явления. В части случаев в течение нескольких месяцев (6–12 месяцев) эти дефекты могут сгладиться, а в других они принимают хроническое течение и часто делают детей асоциальными.

Другим весьма важным осложнением является амиостатический симптомокомплекс (паркинсонизм), наступающий также иногда непосредственно после острого состояния или некоторого периода кажущегося здоровья. Это состояние характеризуется ригидностью мышц, бедностью движений, согнутым положением, отсутствием пирамидных знаков. К этому часто присоединяется дрожание рук и характерные для дрожательного паралича симптомы про- и ретропульсии. Речь становится монотонной, замедленной, тихой. К этой картине могут присоединиться и другие симптомы: расстройства со стороны глазных мышц, расстройства сна и т. п.

Наконец, нужно отметить нередко наступающее в детском возрасте как остаточное явление энцефалита эндогенное ожирение, обусловленное, по-видимому, поражением межуточного мозга в области дна III желудочка.

Диагноз, особенно при наличии эпидемии, не затруднителен; затруднения представляют легкие случаи. Особенно труден диагноз у маленьких детей. Чем моложе ребенок, тем разнообразнее и менее специфичны симптомы. У грудных детей надо иметь в виду в особенности алиментарные токсикозы. В отличие от менингита за энцефалит говорит отсутствие или незначительность менингеальных явлений и незначительные изменения в спинномозговой жидкости. Иногда опухоли, особенно расположенные в разных местах межуточного мозга, могут дать картину, напоминающую эпидемический энцефалит.

Прогноз в смысле полного выздоровления неблагоприятен.

Поделитесь в социальных сетях:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *